Download citation:
BibTeX | RIS | EndNote | Medlars | ProCite | Reference Manager | RefWorks
Send citation to:
BibTeX | RIS | EndNote | Medlars | ProCite | Reference Manager | RefWorks
Send citation to:
هاشمی ا ا, نورانی ف ا, آیت االلهی ج, جناب زاده ع, خیر اندیش م. بتاتالاسمی. JSSU
URL: http://jssu.ssu.ac.ir/article-1-154-fa.html
URL: http://jssu.ssu.ac.ir/article-1-154-fa.html
بتاتالاسمی. مجله علمي پژوهشي دانشگاه علوم پزشكي شهید صدوقی يزد.
چکیده: (64 مشاهده)
تالاسمی شایعترین هموگلوبینوپاتی ارثی جهان است. در این بیماری کاهش یا فقدان در سنتز یک یا چند زنجیره گلوبین وجود دارد. بیماری تالاسمی از سال 1925 به عنوان یک سندرم شامل اسپلنومگالی، دفرمیتی استخوانی و آنمی شناخته شد.
این بیماری در حال حاضر به عنوان یک معضل طب و جامعه مطرح میباشد. تالاسمیها به سه دسته تالاسمی ماژور، مینور و اینترمدیا تقسیمبندی میشوند. شروع علایم معمولاً از 6 ماهگی به صورت رنگ پریدگی است که مرتب بر شدت آن افزوده
میشود. تالاسمی به آسانی بر اساس کم خونی شدید به همراه هپاتواسپلنومگالی تشخیص داده میشود. سطح هموگلوبین تا حدود سطح Hb تا حدود g/dl 4-3 کاهش مییابد، RBCها به طور مشخص هاپیوکرم هستند، پویکیلوسیتوز زیاد (تنوع بی نهایت در شکل RBCها) شامل تارگت سلها، سلولهای قطره اشکی و تخممرغی، الپتوسیتوز، RBCهای قطعه قطعه و میکرواسفروسیتها وجود دارند که نتیجه عدم توازن سنتز زنجیرههای گلوبین هستند. عوارض این بیماری شامل اختلالات اندوکرین، نارسایی کبدی و نارسایی قلب است. درمان این بیماری شامل تزریق خون، اسپلنکتومی، آهن زدایی و پیوند مغز استخوان میباشد.
امروزه از درمانهای آهنزدایی جدیدی با نامهای ICL670 و Deferiprine یا L1 (DFP) و Desferrothiocin یا DFT استفاده میشود.
| بازنشر اطلاعات | |
 |
این مقاله تحت شرایط Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License قابل بازنشر است. |
