دوره 18، شماره 6 - ( بهمن و اسفند 1389 )
جلد 18 شماره 6 صفحات 577-570 |
برگشت به فهرست نسخه ها
Download citation:
BibTeX | RIS | EndNote | Medlars | ProCite | Reference Manager | RefWorks
Send citation to:
BibTeX | RIS | EndNote | Medlars | ProCite | Reference Manager | RefWorks
Send citation to:
Najafi F. Senior Loken Syndrome. JSSU 2011; 18 (6) :570-577
URL: http://jssu.ssu.ac.ir/article-1-1336-fa.html
URL: http://jssu.ssu.ac.ir/article-1-1336-fa.html
نجفی فرزانه. یک مورد سندرم Senior Loken. مجله علمي پژوهشي دانشگاه علوم پزشكي شهید صدوقی يزد. 1389; 18 (6) :570-577
چکیده: (13353 مشاهده)
نارسایی مزمن کلیه در سن زیر 20 سال عموماً به دنبال یکسری از بیماریهای ارثی کلیه و یا اختلالات مادرزادی سیستم ادراری به وجود می آید. یک گروه از بیماریهای ارثی- توبولی کلیه تحت عنوان کمپلکس((Nephronophthisis-Medullarycystic Kidney Disease NPHP-MCKD (بیماری کلیه با کیست‌های مرکزی – نفرونوفتیزیس) نام برده می‌شود. بیماری NPHP علت 20-15درصد موارد نارسایی مزمن و پیشرفته کلیه در بچه‌ها و نوجوانان است، به کرات در بیماری NPHP اختلالات خارج کلیوی شامل اختلالات حرکتی چشم بصورت نیستاگموس عرضی(Cogan Syndrome)، عقب ماندگی ذهنی، رتینیت پیگمنتوزا(سندرم Senior loken)، فیبروز کبدی و تغییرات اسکلتی به وجود می‌آید.
بیمار پسر 17 ساله‌ای است با نارسایی مزمن کلیه که تحت همودیالیز واقع شد. با توجه به سابقه پلی‌اوری و اختلال دید وی از بچگی، علائم چشمی شامل رتنیت پیگمنتوزا و نیستاگموس عرضی، وجود نارسائی مزمن کلیه در خواهر وی که در سن 12 سالگی مورد پیوند کلیه واقع شده است و ازدواج فامیلی پدر و مادر وی، به نظر می‌رسد بیمار مبتلا به بیماری نفرونوفتیزیس نوع 4
می‌باشد.
واژه‌های کلیدی: بیماری نفرونوفتیزیس، مدولای کیستیک، بیماری نفرونوفتیزیس، نارسایی پیشرفته مزمن کلیوی، بیماریهای کیستیک کلیه
ارسال پیام به نویسنده مسئول
| بازنشر اطلاعات | |
 |
این مقاله تحت شرایط Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License قابل بازنشر است. |
