The Journal of Shahid Sadoughi University of Medical Sciences

fa مروری بر نقایص ایمنی اولیه مستعد به کانسر A Review of Primary Immuno-deficiency Disorders Predisposing to Cancer ایمونولوژی Immunology مروری Review article <div style="text-align: justify;">مقدمه: نقایص ایمنی اولیه اختلالات نسبتاً نادر و هتروژنی هستند که یک یا چندین عضو از سیستم ایمنی دچار اختلال عملکرد می‌شود. اکثریت این افراد با توجه به نوع اختلالی که دارند دچار عفونت‌های مکرر با جرم‌های متفاوت می‌شوند. این افراد به ‌دلایل مختلفی ممکن است مستعد بیماری‌های بدخیم باشند. نوع بدخیمی بستگی به نوع نقص ایمنی اولیه – سن بیمار و نوع ویروسی که بیمار به آن مبتلا شده است دارد. پیشرفت‌های بسیار مهمی در خصوص درک مکانیسم‌های مولکولی نقایص ایمنی سلولار و هومورال صورت گرفته است که دانسته‌های ما را درباره بروز انواع عفونت‌ها و تومورها در هر یک از این اختلالات افزایش داده و در تشخیص زودهنگام این عوارض به ما کمک می‌کند. شواهد متعددی وجود دارد که نشان می‌دهد سیستم ایمنی در بروز بسیاری از بدخیمی‌ها نقش مهمی به عهده دارد. جستجوی مقالات در پایگاه‌های اطلاعاتی google scholar، pubmed، web of science ، scopus صورت گرفت. در این بررسی از جدیدترین و معتبرترین مقالات به زبان انگلیسی مرتبط با موضوع استفاده شد. نتیجه‌گیری: بیماران مبتلا به نقص ایمنی اولیه از آنجایی که مستعد عفونت‌های متعدد می‌باشند، بدخیمی‌های گوناگونی در آن‌ها دیده می‌شود. تکرار بعضی بدخیمی‌ها در خانواده‌ها به خصوص بدخیمی‌های خونی این هشدار را به ما می‌دهد که در پس این بدخیمی‌ها، ممکن است یک نوع نقص ایمنی اولیه‌ای نهفته باشد و لزوم ارزیابی سیستم ایمنی را در گروهی از این بیماران ایجاب می‌کند.</div> <div style="text-align: justify;">Introduction: Primary immunodeficiencies are relatively rare and heterogeneous disorders in which one or more component of immune system have genetic defect. The majority of the patients suffer from frequent infections with different microorganisms according to the type of disorder they have. Some people with primary immunodeficiency are susceptible to malignant diseases. The type of malignancy depends on the type of primary immunodeficiency, age of the patient and the type of virus infection. Many advances have been made in understanding of molecular mechanisms in humeral and cellular immune defects. Furthermore، our knowledge has been increased about the incidence of infections and tumors in primary immunodeficiency and this helps us in early diagnosis of disorders and their complications. Several evidences support the theory that the immune system plays a major role in the occurrence of many malignant diseases. Articles have been searched on Google Scholar، PubMed، Web of Science، and Scopus databases. In this review، the latest and most reliable articles related to the subject that had been published in English language were used. Conclusion: Since the patients with primary immunodeficiency are prone to multiple infections, various malignancies can be seen in these people. The recurrence of some malignancies in families, especially blood malignancies may be due to primary immunodeficiency and we should consider evaluation of immune system.  </div> نقایص سیستم ایمنی اولیه, بدخیمی, سرطان, خود ایمنی Primary immunodeficiency, cancer, malignancy, autoimmunity. 7179 7193 http://jssu.ssu.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-4567-2&slc_lang=fa&sid=1 Abbas Khalili عباس خلیلی abbas_khalili_30@yahoo.com 0000-0001-9027-5144 Yes Department of Pediatrics, Shahid Sadoughi Haspital, Shahid Sadoughi University of Medical Sciences, Yazd, Iran. بخش کودکان، بیمارستان شهید صدوقی، دانشگاه علوم پزشکی شهید صدوقی، یزد، ایران.