fa معرفی یک مورد فیبروز مادرزادی کبد عمومى General پژوهشي Original article فیبروز مادرزادی کبد(CHF:Congenital Hepatic Fibrosis) بیماری نادر است که در آن افزایش فشار ورید پورت بدون اختلال مشخص در عملکرد کبد یا کلیه رخ می دهد. این بیماری زیر گروهی از بیماری های مادرزادی است که به عنوان بیماری های فیبروپلی کیستیک با طیف وسیعی از علائم کلینیکی بر حسب زمان تظاهر همراه می باشد. مشخصه آن فیبروز کبدی٬ افزایش فشار ورید پورت و بیماری کیستیک کلیوی است. مورد گزارش شده آقای 22 ساله که با تظاهر کلانژیت حاد چرکی و افزایش فشار ورید پورت بصورت استفراغ خونی مراجعه وطی بررسی های تکمیلی انجام شده از جمله بیوپسی کبد و کلیه تشخیص فیبروز مادرزادی کبد داده شد. Congenital hepatic fibrosis (CHF) is a rare disease that primarily involves hepatobiliary and renal systems. It is characterized by hepatic fibrosis, portal hypertension and renal cystic disease. We present a 22 years old man with fever, abdominal pain, icterus and hematemesis. On complete work up of the patient and liver with kidney biopsy, the diagnosis was congenital hepatic fibrosis. فیبروز مادرزادی کبد، بیماری کیستیک کبدی، بیماری کیستیک کلیوی، سیروز کبدی Liver Cirrhosis, Liver Disease, Kidney Disease, Cystic 315 320 http://jssu.ssu.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-1-941&slc_lang=fa&sid=1 MH Antikchi محمد حسین آنتیک چی mhantikchi@yahoo.com No R Hoseini رویا السادات حسینی Yes