ماهنامه علمی پ‍ژوهشی

مقدمه
دریچه آئورت چهار لتی  Quadricuspid Aortic Valve (QAV) یک بیماری مادرزادی قلبی نادر است و دارای 4 لت که لت‌ها دارای اندازه یکسان یا متفاوت است، می‌باشد. مورد نادرتر QAV با تنگی دریچه آئورت است. تشخیص آن یک چالش بوده و بیشتر در بیماران مبتلا به نارسایی آئورت رخ می‌دهد. میزان بروز این بیماری بین 0/013% تا 0/043% تخمین زده شده است. این مشکل اولین بار توسط بابینگتون در سال 1847 گزارش شد و از آن زمان تقریباً 300 مورد منتشر شده است. این بیماری به‌طور پراکنده با نقایص مادرزادی قلبی عروقی اضافی همراه است که بی‌نظمی‌های عروق کرونر شایع‌ترین آنها است (1). در بیش از نیمی از موارد منتشر شده، QAV منجر به ایجاد پیشرونده نارسایی آئورت (AR) معمولاً بدون تنگی آئورت، به‌ویژه در میان بیماران مسن شده است، که اغلب پس از 50 سالگی نیاز به مداخله جراحی دارند (1). بیماری با نارسایی شدید (AI) و تنگی متوسط دریچه آئورت (AS) و تنگی عروق کرونرLeft Main  و3 Vessels diseases  عروق گزارش می‌کنیم، این بیمار کاندید تعویض دریچه آئورت و جراحی بای پس عروق کرونر بوده که به‌صورت تصادفی با QAV در طی جراحی تشخیص داده شد.
گزارش مورد:
آقایی 95 ساله با سابقه درد قفسه سینه و تنگی نفس پیشرونده با حداقل فعالیت فیزیکی در بیمارستان بستری شد.
معاینه فیزیکی: علائم حیاتی بیمار شامل فشار خون 135/85 میلی‌متر جیوه، ضربان نبض ۶۵ b/min و تعداد تنفس ۱۴ تنفس در دقیقه با  اشباع اکسیژن 97 درصد در هوای محیط گزارش شده است. اکوکاردیوگرافی از طریق مری (Trans Esophageal Echocardiography) TEE قبل از عمل جراحی، دریچه آئورت را ضخیم و کلسیفیه (AV)، تنگی متوسط آئورت (AS) و نارسایی آئورت (AI) را متوسط تا شدید تعیین کرد. همچنین در اکوکاردیوگرافی دریچه آئورت غیر طبیعی به‌نظر رسیده و دارای 4 لت بوده است. علاوه بر این، نتایج کاتتریزاسیون قلبی تنگی عروق را به شرح زیر اعلام کرده بود: (LMCA (%90-99،  LAD (%90-99) و PROX. CIRC (%70-89) با توجه به علائم بالینی و شواهد حاصل از کاتتریزاسیون قلبی و اکوکاردیوگرافی، بیمار کاندید مناسبی برای جراحی در نظر گرفته شد. پس از مانیتورینک EKG، کنترل اشباع اکسیژن توسط پالس‌اکسی‌متری، میدازولام (mg/IV۱) و فنتانیل (μg/IV۵۰) تزریق شد. تحت بی‌حسی موضعی، آرتریال لاین قرار داده شد و القاء بیهوشی با اتومیدیت Etomidate (0.2 mg/kg)، روکورونیوم Rocuronium (0.6 mg/kg) و فنتانیل  Fentanyl (150 μg/IV) انجام شد. پس از اینتوباسیون تراشه، کاتتر ورید مرکزی Central Vein Catheter و اکوکاردیوگرافی ترانس ازوفاژیال (TEE) قرار داده شد.TEE  حین عمل جراحی و مشاهده مستقیم دریچه‌آئورت حین عمل جراحی، چهار لتی بودن دریچه را تأیید کرد (شکل ۱).
روش جراحی: جراحی تحت حمایت بای‌پس قلبی ریوی هیپوترمیک متوسط Moderate Hypothermic Cardiopulmonary Bypass (CPB) انجام شد. پس از کلامپ آئورت و اکسپلور دریچه، QAV تأیید شد (شکل 2). پس از کراس کلامپ آئورت، ایست قلبی با پرفیوژن محلول کاردیوپلژی آنتروگرید القا گردید و از چهار بخیه U قطع شده برای جمع کردن هر کومیشر به سمت بالا برای ارزیابی کاسپ‌ها پس از برش باز استفاده شد. آئورت بالارونده به‌صورت غیر متقارن بود. بر این اساس، کاسپ‌های دریچه آئورت که چهار گوش بود برداشته شدند و دریچه بیولوژیک مگنا ایز Magna ease aortic valve سایز 21 میلی‌متری کاشته شد. عروق کرونر مجدد با استفاده از گرافت ورید صافن [شریان پستانی داخلی چپ  Left Internal Mammary Artery (LIMA) به دلیل اندازه بسیار کوچک و جریان فلوی ضعیف، مناسب نبود] به شریان کرونر LAD Left Anterior Descending و Obtus Marginalis OM انجام شد.
TEE بعد از عمل، عملکرد طبیعی دریچه مصنوعی را نشان داد. بدین ترتیب بیمار بدون هیچ‌گونه حادثه‌ای بهبود یافت و در عرض 1 هفته مرخص شد.
 





بحث
دریچه آئورت طبیعی یک دریچه سه لتی که شامل کاسپ کرونری راست، کرونری چپ و غیر کرونری است. ناهنجاری‌های آناتومیک این ساختار معمولاً شامل دریچه های تک لتی، دو لتی و چهار لتی می‌باشد (1). این ناهنجاری‌ها بیشتر شامل دریچه دو لتی و سپس در دریچه یونی کاسپید است. تنگی آئورت چهار لتی نادر است، اما نارسایی قابل‌توجه آئورت به دلیل ناهنجاری کاسپ در این ضایعه شایع است. لازم به ذکر است QAV در مردان شایع‌تر است. این ناهنجاری‌ها در اکثر موارد از طریق اکوکاردیوگرافی تشخیص داده می‌شوند در حالی‌که فقط 20% موارد به ندرت نیاز به اصلاح جراحی دارند (2). به‌صورت کلی، دو طرح طبقه‌بندی در این وضعیت غیر‌عادی وجود دارد که شامل طبقه‌بندی Hurwitz و Roberts می‌باشد. دریچه‌های آئورت چهار لتی در بیمار معرفی شده نوع A است. طبقه‌بندی دیگر دریچه آئورت چهار لتی مربوط به ناکامورا و همکاران است (3).
QAV با سایر ناهنجاری‌های مادرزادی مرتبط است که شایع‌ترین آن‌ها ناهنجاری های عروق کرونر از جمله فیستول شریان کرونری-ریوی است. تعیین هر گونه ناهنجاری عروقی مرتبط با QAV قبل از جراحی برای جلوگیری از برخی عوارض جدی مهم است (4).
 




شکل 4: طبقه بندی Hurwitz و Roberts




شکل 5: طبقه‌بندی ناکامورا و همکاران
 
نتیجه‌گیری
QAV یک نقص مادرزادی قلبی نادر است که باید توجه ویژه‌ای داشته باشد. اکثر بیماران بدون Aortic Stenosis AS به Aortic Insufficiency AI پیشرونده مبتلا می شوند (5). گاهی اوقات با نقایص مادرزادی قلبی عروقی، معمولاً در شریان کرونری همراه است. با توجه به یافته‌های متفاوت در مورد شیوع QAV به دلیل پیشرفت در روش‌های تشخیصی، مطالعه مقالات متاآنالیز را توصیه می‌کنیم (6،7).
سپاس‌گزاری
از کلیه کسانی که در روند تشخیص و درمان بیمار سهیم بودند و از پرسنل محترم اتاق عمل که در انجام این عمل همکاری نمودند تشکر و قدردانی می‌نماییم.
حامی مالی: ندارد
تعارض در منافع: وجود ندارد.
ملاحظات اخلاقی
باید ذکر گردد که پروپوزال این تحقیق توسط کمیته اخلاق دانشگاه علوم پزشکی شهید صدوقی یزد تأیید شده است.
(کد اخلاق: IR.SSU.MEDICINE.REC.1403.028).
مشارکت نویسندگان
در ایده، نگارش و ویرایش مقاله کلیه نویسندگان مشارکت‌ داشتند.

References:
 
1-    Saith S, Saith S, Murthy A. Quadricuspid Aortic Valve: An Introduction for Clinicians. Cardiol Res 2022; 13(1): 2-10.
2-    Savino K, Quintavalle E, Ambrosio G. Quadricuspid Aortic Valve: A Case Report and Review of the Literature. Journal of Cardiovascular Echography 2015; 25(3): 72-6.
3-    Tsang MY, Abudiab MM, Ammash NM, Naqvi TZ, Edwards WD, Nkomo VT, et al. Quadricuspid Aortic Valve: Characteristics Agarwal A, Port S, Allaqaband S, Tajik AJ. A Unique Case of Quadricuspid Aortic Valve with Coronary Artery and Descending Aorta-to-Pulmonary Artery Fistulae. Circulation 2013; 128(9): 1041-2.
4-    Agarwal A, Port S, Allaqaband S, Tajik AJ. A Unique Case of Quadricuspid Aortic Valve with Coronary Artery and Descending Aorta-to-Pulmonary Artery Fistulae. Circulation 2013; 128(9): 1041-2.
5-    Monigari N, Poondru RR, Kareem H, Devasia T. Quadricuspid Aortic Valve: A Rare Congenital Cardiac Anomaly. BMJ Case Rep 2014; 2014: bcr2014204162.
6-    Oladiran O, NwosuI, Dhital R, Ezioma G. Quadricuspid Aortic Valve: Report of Two Cases and Brief Review. Ase Rep Cardiol 2019; 2019: 7835287.

7-    Holm H, Jacobson S, Reul GJ, Stainback RF. Quadricuspid aortic valve. Tex Heart Inst J. 2004;31(4):450-1. PMID: 15745305; PMCID: PMC548255.