مقدمه: نقایص ایمنی اولیه اختلالات نادرهتروژنی هستند که درآن یک یا چند جزسیستم ایمنی، فاقد عملکرد میباشد یا عملکرد نامناسبی دارد. علایم بیماری در این افراد بسته به نوع نقص ایمنی بسیار متغیر میباشد. اکثریت این افراد با توجه به نوع اختلالی که دارند مبتلا به انواع عفونتها با جرمهای متنوع خواهند شد. در این بیماران یکی از مهمترین و شایعترین علایم، تظاهرات پوستی هست که در بسیاری از موارد به تشخیص بیماری کمک میکند. علایم پوستی میتواند شامل تظاهرات عفونی–التهابی– اتوایمیونیتی–آلرژیک و بدخیمیها باشد. در برخی موارد درگیری پوستی میتواند تظاهر اولیه بیماری نقص ایمنی باشد و لذا شناخت ارتباط بین نوع نقص ایمنی اولیه با نوع گرفتاری پوست در تشخیص بیماری بسیار اهمیت دارد. اکثریت بیماریهای پوستی در نقایص ایمنی اولیه پاتوگونومونیک نیستند و در سایر بیماریها با سطح ایمنی نرمال نیز ممکن است مشاهده شوند. اما یافتههای پوستی متعددی وجود دارند که به قدری مشخصه بیماری نقص ایمنی است که بررسی سیستم ایمنی را الزامی میکند.
نتیجهگیری: پوست ارگانی است که درجریان بسیاری از بیماریها ازجمله نقایص ایمنی اولیه ممکن است درگیرشود. گاهی از اوقات پوست اولین ارگان درگیر در نقایص ایمنی میباشد. لذا شناخت تظاهرات پوستی در این بیماران یکی ازمهمترین فاکتورهای تشخیص زودهنگام این افراد به حساب میآید.
نوع مطالعه:
مروری |
موضوع مقاله:
ایمونولوژی دریافت: 1399/12/19 | پذیرش: 1400/5/3 | انتشار: 1400/10/10