فیبروز مادرزادی کبد(CHF:Congenital Hepatic Fibrosis) بیماری نادر است که در آن افزایش فشار ورید پورت بدون اختلال مشخص در عملکرد کبد یا کلیه رخ می دهد. این بیماری زیر گروهی از بیماری های مادرزادی است که به عنوان بیماری های فیبروپلی کیستیک با طیف وسیعی از علائم کلینیکی بر حسب زمان تظاهر همراه می باشد. مشخصه آن فیبروز کبدی٬ افزایش فشار ورید پورت و بیماری کیستیک کلیوی است. مورد گزارش شده آقای 22 ساله که با تظاهر کلانژیت حاد چرکی و افزایش فشار ورید پورت بصورت استفراغ خونی مراجعه وطی بررسی های تکمیلی انجام شده از جمله بیوپسی کبد و کلیه تشخیص فیبروز مادرزادی کبد داده شد.

واژه‌های کلیدی: فیبروز مادرزادی کبد، بیماری کیستیک کبدی، بیماری کیستیک کلیوی، سیروز کبدی

متن کامل [PDF 260 kb]   (8986 دریافت)